Comprendere L’atrofia Geografica, i segna da tenere d’occhio ai progressi dei trattamenti. Cosa dobbiamo sapere su questa forma avanzata di degenerazione maculare legata all’età.

La maculopatia atrofica, conosciuta anche come atrofia geografica maculopatia secca avanzata, è uno dei più gravi disturbi dell’occhio che colpiscono la macula. Ha origine con l’età (DMLE), detta anche maculopatia senile o meglio degenerazione maculare legata all’età (DMLE), è una malattia degli occhi e della vista che può colpire soprattutto le persone sopra i 65 anni.

La zona dell’occhio interessata dalla DMLE è la retina e, nello specifico, la sua porzione centrale chiamata macula, che si trova nel fondo oculare, dove si formano le immagini che vediamo.

Per motivi diversi, innanzitutto la predisposizione genetica, ma anche a causa di una serie di fattori di rischio ambientali come il fumo, la macula va progressivamente a danneggiarsi. Il processo di danneggiamento è lento ma irreversibile.

All’inizio la persona colpita da maculopatia degenerativa non si accorge di nulla, perché i sintomi compaiono solo in stadio avanzato.

Se, però, non si sottopone a controlli della vista regolari che consentano una diagnosi precoce, finirà per rendersi conto di non vedere più come prima, fino ad arrivare a una sempre più grave ipovisione centrale.

La degenerazione maculare senile (AMD) è suddivisa in due forme; in realtà si potrebbero considerare due patologie distinte, in quanto prognosi e terapia sono del tutto diverse nei due casi.

Degenerazione maculare senile secca o atrofica (AMD secca, a carta geografica o atrofica, di Haab-Dimmer): è la forma più comune, rappresentando circa l’80-85 % dei casi di AMD, è caratterizzata da un assottigliamento progressivo della retina centrale, che risultando poco nutrita dai capillari, va incontro ad un processo di atrofia. L’atrofia a carta geografica o areolare si presenta come una o più aree chiare che progressivamente tendono ad ingrandirsi e confluire, assumendo forme ovali o policicliche con margini regolari. L’evoluzione di questa forma è lenta, circa 10 anni, caratterizzata da aree di atrofia progressivamente confluenti, e nello stadio finale dal coinvolgimento foveale; nel 10 % dei casi conduce a cecità legale.

Degenerazione maculare senile umida o essudativa (AMD umida, neovascolare, disciforme, di Junius-Kuhnt): è la forma meno comune ma più grave, rappresentando circa il 15-20% dei casi; è caratterizzata dalla formazione di nuovi vasi dalla coroide, a rapido sviluppo e particolarmente deboli, che si rompono facilmente comportando la perdita di siero (essudazione) e che possono causare distacchi sierosi dell’epitelio pigmentato retinico, o perdita di sangue (emorragie), provocando un’emorragia retinica. I ripetuti tentativi di riparazione tissutale possono dar origine a fenomeni cicatriziali, che distruggono la macula portando alla formazione di una cicatrice disciforme. Nell’80-90 % dei casi conduce alla cecità legale.

Entrambe le forme di degenerazione maculare presentano a livello della macula dei corpi colloidi, chiamati drusen. Le drusen possono permanere senza dare segni clinici per lungo tempo, oppure possono evolvere nella forma atrofica o in quella essudativa. Queste formazioni di natura degenerativa, hanno forma rotondeggiante, di colore giallastro, e sono localizzate specialmente al polo posteriore. Distinguiamo due tipi di drusen: drusen dure (Hard drusen) piccole, a margini definiti, e drusen soffici (Soft drusen) che presentano margini meno netti e definiti, con tendenza a confluire.

Un’ulteriore classificazione di tipo clinico, è quella A.R.E.D.S. (Age-Related Eye Disease Study) che valuta il numero e la dimensione delle drusen e/o la presenza di ipo/iperpigmentazione dell’epitelio pigmentato retinico (EPR). L’AMD viene distinta in:

Early AMD (poche drusen di diametro intermedio; ipo/iperpigmentazione dell’EPR).

Intermediate AMD (almeno una drusen di diametro largo; numerose drusen di diametro intermedio; atrofia a carta geografica che non si estende al centro della macula).

Advanced Non-neovascular AMD (drusen e atrofia a carta geografica che si estende al centro della macula).

Advanced Neovascular AMD (neovascolarizzazione coroidale associata ad una delle possibili sequele quali edema, emorragia, distacco dell’epitelio pigmentato retinico, cicatrice fibrosa).

Il punto di vista di un esperto:

L’atrofia geografica (GA) è una forma secca avanzata di degenerazione maculare legata all’età (AMD). Circa il 20% delle persone soffrono di AMD anche se verifichiamo risulta essere più comune nelle persone anziane che hanno una storia familiare di AMD e in quelle di discendenza europea. 

GA tende a progredire in modo lento tuttavia, la FDA ha recentemente approvato il primo trattamento farmacologico per GA.

Faricimab è il primo anticorpo bispecifico approvato per uso intraoculare. Il farmaco si caratterizza per il suo meccanismo unico a doppia azione, che neutralizza sia l’angiopoietina 2 (Ang-2) sia il fattore di crescita endoteliale vascolare A (VEGF-A), due fattori di crescita che sono coinvolti in vie metaboliche connesse a varie patologie retiniche e che contribuiscono alla perdita della vista determinando la destabilizzazione vascolare, con conseguente sviluppo di nuovi vasi sanguigni permeabili e aumento dell’infiammazione. Faricimab è stato sviluppato proprio per stabilizzare i vasi sanguigni attraverso l’inibizione delle vie metaboliche di Ang-2 e VEGF-A

Faricimab, infatti, secondo studi di Fase III, è l’unico farmaco oculare iniettabile che permette al paziente con nAMD e DME di sottoporsi al trattamento a intervalli fino a quattro mesi, riducendo così il numero di iniezioni intraoculari annue. Sottoporsi con meno frequenza alle iniezioni, garantendo la capacità di mantenere e migliorare la vista nel tempo, potrebbe offrire ai pazienti, ai caregiver e al sistema sanitario la possibilità di accedere ad un piano terapeutico meno gravoso grazie a faricimab.

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